Normotenzní hydrocefalus – ani Alzheimer, ani Parkinson

Hydrocefalus je onemocnění charakterizované patologickým nahromaděním mozkomíšního moku (likvoru) v mozkových komorách. Vzniká v důsledku poruchy v dynamickém systému tvorby, proudění a vstřebávání mozkomíšního moku. Termín hydrocefalus vznikl spojením řeckých slov „hydro“ – voda a „kefalé“ – hlava a první zmínky o něm pocházejí z dob Hippokrata, Vesalia či Galéna.

Teprve v roce 1768 je však hydrocefalus popsán jako nemoc Robertem Whyttem a bližší náhled na toto onemocnění ozřejmili Magendie a Luschka, kteří popsali jak kompletní anatomii likvorových cest, tak i tvorbu a tok mozkomíšního moku s jeho následným vstřebáváním.

Mozkomíšní mok

Tvoří se převážně v plexus chorioideus postranních komor, III. komory a IV. komory ultrafiltrací z krevních kapilár. Za normálních okolností se tvoří přibližně 500 ml likvoru za 24 hod. Při celkovém objemu moku od 80 do 150 ml dochází tedy k jeho obměně třikrát během každého dne. Mok proudí z postranních komor přes foramen Monroe do III. komory, poté přes aqueductus Sylvii  do IV. komory, odkud vytéká Magendiho otvorem a dvěma Luschkeho otvory do subarachnoideálních cisteren.

Vstřebávání probíhá přes arachnoideální klky a Pacchionské granulace do velkých durálních venózních sinusů. Proudění moku je zajištěno srdečním cyklem. Krev přitékající do mozku během systoly způsobuje pohyb mozkové tkáně, vytlačuje likvor směrem do páteřního kanálu, naopak během diastoly proudí mok směrem kraniálním.

Příčiny poruch vedoucích k hydrocefalu

Z anatomických a fyziologických poměrů vyplývá, že porucha vedoucí k hydrocefalu může nastat na všech úrovních systému tvorby, vstřebávání a cirkulace moku. Na základě typu poruchy se hydrocefalus dělí na dvě velké skupiny komunikující hydrocefalus a obstrukční hydrocefalus.

Komunikující hydrocefalus vzniká zvýšenou tvorbou nebo nejčastěji sníženým vstřebáváním mozkomíšního moku bez obstrukce v likvorových cestách. Porucha vstřebávání může být z různých příčin například po proběhlé infekci, krvácení.

Obstrukční hydrocefalus vzniká překážkou v proudění mozkomíšního moku s typickým rozšířením nad místem obstrukce. Překážka se může vyskytovat kdekoliv v likvorových cestách, nejčastěji ale bývá v nejužším místě komorového systému v Sylviově aqueduktu. Existují i další specifické typy hydrocefalu, mezi které patří zevní hydrocefalus, normotenzní hydrocefalus a pseudotumor cerebri.

Klinické příznaky hydrocefalu

Závisejí především na rychlosti vzniku a rozsahu poruchy proudění nebo vstřebávání mozkomíšního moku, dále pak na věku nemocného. Akutní uzávěr likvorových cest vede k prudké distenzi mozkových komor nad překážkou a zvýšení nitrolebního tlaku s bolestí hlavy trvalého charakteru, zvracením bez předchozí nevolnosti a následné úlevy, posléze k poruše vědomí, v krajním případě až ke kómatu. Pozvolna narůstající hydrocefalus se projevuje bolestí hlavy, poruchami paměti, poruchami chůze a inkontinencí v různé míře.

Hydrocefalus u dětí

Dítě postižené hydrocefalem v období před uzávěrem lebních švů je neklidné, plačtivé, zvracející, postupně apatické. Velká fontanela je napjatá, minimálně pulzující, lební švy jsou rozestoupené, žilní kresba je zvýrazněná, obvod hlavičky se zvětšuje nad fyziologické hodnoty. Mezi základní vyšetřovací metody hydrocefalu patří ultrazvuk u dětí se zachovanou velkou fontanelou dále zobrazení počítačovou tomografií (CT) a hlavně magnetickou rezonancí (MR), která je v dnešní době preferována.

Neurochirurgická léčba hydrocefalu  

Můžeme ji rozdělit na dvě základní možnosti terapie na podkladě typu hydrocefalu. U komunikujícího hydrocefalu je prováděna drenáž mozkomíšního moku z postranních mozkových komor do jiné tělní dutiny, nejčastěji do dutiny břišní. Každý drenážní systém (shunt) je tvořen komorovým katetrem, ventilem a periferním katetrem. Typů ventilů je celá řada a mohou být programovatelné s různě nastavitelnou hodnotou otevíracího tlaku a také i s implantovanou gravitační jednotkou zamezující většímu odtoku moku při stoji pacienta.

U obstrukčního typu hydrocefalu využíváme endoskopickou metodu, kdy provedeme perforaci spodiny třetí komory a umožníme tak odtok mozkomíšního moku jiným směrem.

Normotenzní hydrocefalus

Je specifický typ hydrocefalu postihující jedince ve starším věku. Přináší typickou triádu obtíží jako poruchy chůze, charakteristické malými krůčky s poruchou rovnováhy, dále poruchu  paměti se zpomalením psychomotorického tempa a také močovou  inkontinenci. Existuje celá řada teorií, které vysvětlují vznik rozšíření komorového systému, při normálním tlaku v komorovém systému vedoucí k výše popsaným obtížím pacientů. Důležité je, že v současné době je tento typ hydrocefalu výrazně poddiagnostikován a k léčbě se dostane jen asi 20 % pacientů s tímto onemocněním.

Diagnóza je stanovena na podkladě anamnézy, zobrazení mozku pomocí magnetické rezonance a také za pomoci dalších vyšetřovacích metod, jako je lumbální punkce, lumbální drenáž a lumbální infuzní test. Na základě všech těchto vyšetření je pacient indikován k terapii, zavedení ventrikulo-peritoneální drenáže, která má úspěšnost mezi 70−80 %. 

„Snadná léčba“ jménem SHUNT

Přestože se v minulosti hledaly i jiné možnosti léčby hydrocefalu, například farmakoterapie, zůstává stále hlavním typem terapie zavedení V-P (ventrikulo-peritoneálního) „shuntu“ neboli zkratového drenážního systému. Ten se skládá ze tří významných částí – hadičky vedoucí z mozkové komory (komorový katetr), ventilu a odvodné hadičky (peritoneálního katetru).  Každá část systému má svoji podstatnou roli, ale nejdůležitější je samotný ventil. Koordinuje celý systém a odvádí správné množství mozkomíšního moku do místa dalšího vstřebání.

Ani Alzheimer ani Parkinson

Symptomy normotenzního hydrocefalu jsou snadno a velmi často zaměňovány se stařeckou demencí, při poruše chůze se uvažuje nad Parkinsonovou chorobu a pravidelné zapomínání mylně vrhá podezření na Alzhimerovu chorobu. Specifickým projevem této choroby může být samovolný únik moči, nejistá až šouravá chůze a nelogické nebo zmatené uvažování. Především u seniorů se může stát, že se normotenzní hydrocefalus (NPH) díky všem těmto možným záměnám a nejasným obtížím nepodaří nikdy diagnostikovat, a proto tato choroba zůstane u mnoha starších pacientů neléčena.