Slibné vyhlídky pro pacienty s parenterální výživou

Trvalá parenterální, tedy umělá výživa, kdy se podávají živiny přímo do krevního řečiště, nikoli přes zažívací trakt, zaznamenala v posledních letech v Česku rychlý vývoj. Zatímco dříve museli být pacienti se selháním střev napojeni na infuzi na pojízdném stojanu až 20 hodin denně, dnes si lidé nosí mobilní pumpu i výživu v batohu a žijí téměř plnohodnotný život. Co způsobuje samotné selhání střeva? Kolik lidí je dnes v České republice na parenterální výživě závislých či jaké jsou vyhlídky na medicínské řešení tohoto onemocnění? Na otázky nám odpověděl přední český odborník na parenterální výživu z IKEMu MUDr. Petr Wohl, Ph.D.

Hlavní příčinou nutnosti parenterální výživy je selhání střev, jehož vinou orgán nemůže vstřebávat živiny standartní orální cestou. První úspěšné pokusy o podání parenterální výživy proběhly již v roce 1831, kdy se pacientovi podařilo podat nitrožilně vodu a elektrolyty. O první skutečné ALL-IN-ONE parenterální výživě, kdy se do lidského těla dostává tekutá směs vody, elektrolytů, tuků, cukrů, aminokyselin, vitaminů, stopových prvků a minerálů, však začínáme mluvit až v 80. letech minulého století. Dlouhodobá parenterální výživa je aplikována centrálním žilním katétrem končícím v horní duté žíle. Jejím hlavním rizikem je vznik infekce a nejrůznější poruchy metabolismu.

Parenterální výživu potřebuje celá řada lidí, většina z nich však pouze podpůrně a dočasně, například před operací a po ní. Tento článek však pojednává především o lidech, kteří umělou výživu potřebují trvale.

O koho se zejména jedná, pane doktore?

Nejčastěji se jedná o pacienty, kteří mají chronické střevní selhání, jehož příčinou je především  syndrom krátkého střeva. Ten nejčastěji vzniká v důsledku resekcí tenkého střeva v souvislosti s  chirurgickým zákrokem. Další příčinou jsou nespecifické střevní záněty, výjimečně celiakie nebo stavy, kdy je tenké střevo poškozeno a nepracuje. Výsledkem je nefunkčnost celého střeva nebo jeho krátká anatomická délka, která neumožňuje udržení metabolismu základních živin, nutričního stavu a základních potřeb člověka.

Kolik lidí s tímto onemocněním v České republice je?

V současné době je v registru pracovní skupiny domácí parenterální výživy 500 nemocných, z čehož je odhadem asi 10 % dětí. Tato onemocnění jsou směřována do center domácí parenterální výživy, kterých je v současné době plně funkčních dvanáct až čtrnáct.

Zaměřme se tedy na konkrétní proces a začněme tím, co ve výživovém vaku vlastně je a jak se k němu člověk připojuje.

Základní složení parenterální výživy obsahuje prakticky veškeré živiny, minerály, vitaminy a stopové prvky. Za normálních podmínek, při funkčním trávicím traktu, se živiny vstřebávají a není potřeba parenterální cesty. Parenterální výživa v domácím prostředí tak nahrazuje trávicí trakt v dodávce živin, a proto se jedná o život zachraňující léčbu.

Jak se tedy výživa dostává do těla?

Pro parenterální aplikaci je k dispozici zhruba šest až sedm významných cévních vstupů, jinými slovy centrálních žil, a péče o ně je životně důležitá. Ztráta více než tří vstupů je již častou indikací k transplantaci střeva, zejména jde-li o mykotické infekce. Právě infekce a okluze centrálních žil jsou nejčastější příčiny ztráty žilních vstupů. Největším rizikem nesprávné péče jsou komplikace spojené s infekcí cévních vstupů (endokardidita, spondylodiscitida, septické embolizace, septický šok).

Edukace spočívá v tom, naučit pacienta tyto cévní vstupy, pokud možno, udržet co nejdéle. Jde zejména o prevenci katétrové infekce a trombózy, které mohou cévní vstup trvale poškodit. Připojování se samozřejmě děje za velmi přísných podmínek, k čemuž slouží edukace za hospitalizace. Výživa, napojení a odpojení výživových vaků jsou vlastně stavební kameny programu domácí parenterální výživy s důrazem na prevenci komplikací.

A jak se pacientům daří se to naučit? Jak dlouho jim to trvá a co je pro ně největším problémem?

Je to samozřejmě individuální, ale na našem pracovišti v průměru celý proces edukace používání domácí parenterální výživy probíhá zhruba pět až sedm, někdy deset až čtrnáct dnů. Myslím, že stejné to je na většině pracovištích. Hlavním problémem je \množství důležitých informací, které se musí pacienti naučit během edukace (napojení, odpojení, převaz, technika přípravy výživových vaků, ovládání infuzních pump atp.).

S čím se musejí pacienti vyrovnávat?

Domácí parenterální výživa a střevní selhání od počátku dramaticky změní život nemocných a zasáhne prakticky všechny oblasti jejich života, je to velmi složitá situace. Pacienti musí plánovat každý den s ohledem na čas aplikace infuzní léčby (14-16 a více hodin), musí mít doma oddělenou místnost pro přípravu domácí parenterální výživy, dodržovat individuální hydratační režim, pečovat o stomie atp. Důležité je také chránit katetr před kontaminací při každodenní hygieně. Během aplikace je pacient velkou část dne napojen na výživové vaky, takže domácí parenterální výživa zasáhne rodinný i pracovní život. Ne vždy se pacient může vrátit do práce, pokud je to možné, jde o velmi positivní aspekt.

Zvládne domácí parenterální výživu sám doma každý?

Ne, jsou pacienti, u nichž jsme pak nuceni zajistit péči přes agentury domácí péče, což je velmi důležité z hlediska akutních infekčních a technických komplikací. Je třeba konstatovat, že agentury domácí péče jsou v současné době v České republice zaběhnuté a etablované a fungují velmi dobře. Obecně ale dáváme přednost edukaci rodinných příslušníků, kteří nemocným vypomůžou.

Jak fungují agentury domácí péče? Kde je pacient najde? A kde najde ty konkrétní, které zastřešují parenterální výživu?

Při základní edukaci se centrum domácí parenterální výživy zajímá o agentury domácí péče ihned od začátku. Centrum je v kontaktu s praktickým lékařem a sociálním pracovníkem, kteří velmi rychle zjistí dostupnost agentur domácí péče v místě bydliště nemocného. Pokud vím, konkrétní webová stránka pro program domácí výživy není k dispozici. Problémem je, že ne všechny agentury domácí péče aplikují např. antibiotika, která se mohou v programu domácí parenterální výživy podávat v domácích podmínkách. Dosud v této problematice není realizován jednotný rámcový systém.

Jak pracují lékaři s rodinnými příslušníky pacientů? Nabízejí rady, vzdělávání a psychologickou pomoc?

Ve všech případech je tým domácí parenterální výživy ve velmi úzkém kontaktu s rodinou, jedná se o naprosto zásadní aspekt. Nemocní a rodina mohou kdykoliv telefonicky kontaktovat lékaře a sestry centra domácí parenterální výživy. Individuálně se pak realizuje psychologická pomoc psychologem nebo psychiatrem, ideálně ale i tyto problémy řeší lékař a tým domácí parenterální výživy. Důležitá je důvěra mezi zdravotníky a pacientem.

V novodobé medicíně lze v České republice historii parenterální výživy z pohledu pacienta rozdělit na tři etapy. Před rokem 1980, kdy se podávaly pouze jednotlivé složky. Mezi 80. lety a rokem 2015 se již podávala komplexní, tzv. All-IN-ONE výživa v jednom vaku zavěšená na stojanu, ale pacient ji musel přijímat doma nebo v nemocnici a prakticky nemohl ven. Po roce 2015 přišel velký zlom. Začala se rozšiřovat mobilní pumpa Micrel, která se spolu s výživovým vakem vkládá do batohu a pacient tak může žít relativně svobodný život. Je to tak, pane doktore?

Starý systém aplikace byl velmi technicky náročný a byl spojen s vyšším výskytem komplikací. Příchod systému ALL-IN-ONE, který máme k dispozici dnes, byl pro domácí parenterální výživu obrovským přínosem. Díky němu není potřeba pacienty připojovat na tři infuzní láhve, není potřeba používat rozpojku Y a složky (proteiny, sacharidy, lipidy) mísit ručně. Před zavedením systému All-IN-ONE si toto museli pacienti aplikovat denně. Jeho příchod byl v tomto směru jednoznačně převratný.

Nástup mobilní pumpy je samozřejmě velkou výhodnou a posunem v kvalitě života nemocných na domácí parenterální výživě. Stále však bohužel nemůžeme říct, že se jedná o plnohodnotný život.

Bez vaší obrovské podpory by uvedení pumpy Micrel na český trh zcela jistě nebylo možné. Navíc na ni byla díky vám získána i úhrada zdravotních pojišťoven. Jaké byly reakce vašich kolegů lékařů, když jste o tom začal poprvé mluvit?

Rád bych kvitoval jednu věc. Zájem o mobilní pumpu Micrel vlastně projevila Monika Malíčková (pacientka z IKEMu a místopředsedkyně pacientské společnosti Život bez střeva, z.s.). Systém mobilních pump byl v zahraničí již běžný, ale u nás ne.  V roce 2009 jsem viděl tuto pumpu na kongresu Evropské společnosti pro parenterální a enterální výživu (ESPEN), kde jsem měl přednášku, a projevil jsem zájem o dovoz mobilní pumpy do České republiky. Nepodařilo se mi to však zrealizovat z mnoha administrativních i ekonomických důvodů na obou stranách. Problém byl v tom, že tehdy bylo v registru České republiky jen 150 pacientů a bylo velmi těžké k nám přístroj dostat. Tušil jsem, že to bude logisticky náročné, protože dostat do Česka něco nového je vždycky velký problém. Na druhou stranu, jakmile jsme se s Monikou Malíčkovou domluvili, bylo to pro mne svým způsobem snazší, protože jsem věděl, že do toho jdeme společně. A musím říct, že to byl opravdu velký stimul a jsem za to rád. Zásadním krokem pak byla podpora získání této pumpy vedením IKEMu. Dalším krokem bylo vytvoření mobilního kódu pro aplikaci domácí parenterální výživy, který byl pak přijat pro praxi.  

A problém byl primárně tedy v čem? V distribuci, aby sem pumpu vůbec někdo dovezl, nebo aby místní úřady schválily používání?

Jednalo se o nový technický přípravek, který přichází na trh, takže musel projít všemi testy apod. To je první rovina. Druhá věc je pak samozřejmě vytvoření ceny, a aby se našel někdo, kdo si pumpu vezme za svou a připraví její rutinní používání. Tento úkol nakonec na sebe vzala společnost B. Braun, předtím dlouho žádná jiná firma neprojevila zájem. Mně šlo primárně o to, prorazit ihned a na jednom pracovišti.

Jsou lékaři a odborníci ochotni tuto variantu předepisovat? V mnoha oborech se setkáváme s tím, že nějaká novinka na trhu sice je, ale ne každý lékař je jí nakloněn.

Já si myslím, že v této chvíli už je to úplná samozřejmost a lékař může volit pro pacienta mobilní pumpu víceméně jako první volbu.

Jak bezpečné je podání parenterální výživy pomocí mobilní pumpy v domácím prostředí?

Je doloženo, že mobilní pumpy jsou bezpečné stejně jako pumpy statické, takže neexistuje větší riziko při jejich používání. Zcela zásadním aspektem z praktického hlediska je po zavedení nového tunelizovaného katétru při mobilním režimu jeho fixace. Stávající fixace při mobilním režimu může být spojena s dislokací katétru a nutností zavedení katétru nového.

Je zapotřebí podání parenterální výživy pomocí mobilní pumpy nějak kontrolovat, nebo jde o automatický systém?

Kontrola aplikace domácí parenterální výživy cestou využití mobilních pump je shodná jako při použití statických pump. V některých případech je možné, že po zvýšení mobility nemocných je nutné navýšení podílu energie, ale jinak není třeba dalších opatření.

Mobilní pumpa pro podání domácí parenterální výživy je přístroj, tudíž elektronika. Je podání parenterální výživy hlučné? Nebudí pacienta v noci chod pumpy nebo alarmy?

Mobilní pumpy jsou v tomto ohledu výhodnější – jsou tišší a alarmy jsou odlišné. Největší výhoda spočívá v přítomnosti vzduchových filtrů eliminujících vzduch při pohybu a v možnosti napojení se na infuzi během dne, při běžných aktivitách. Pacienti se mohou napojit ráno a odpojit večer a přes den se zároveň věnovat řadě aktivit. Velikou výhodou je napájení pump. Statické pumpy vydrží bez zapojení do proudu jen 7–8 hodin. Nové pumpy fungují díky výkonné baterii 12–16 hodin a některé až 24 hodin, ale i více, neboť je k dispozici ještě baterie externí.

Zvládne obsluhu mobilní pumpy pro domácí parenterální výživu sám pacient, nebo ji musí obsluhovat jeho rodinní příslušníci?

V tomto ohledu je to vždy individuální, záleží na dané schopnosti jedince, ale dá se konstatovat, že ve většině případů obsluhu pumpy zvládne pacient sám.

„Léčba může vést k ukončení parenterální výživy a návratu do normálního života. Je to slibná léčba.“

Jak je to s léčbou takovýchto pacientů?

Pro pacienty se syndromem krátkého střeva existuje jediná léčba. Začalo se s ní v roce 2017, kdy jsme v IKEMu zahájili léčbu prvního pacienta v České republice. Jde o tzv. GLP-2 léčbu, která ovlivňuje adaptaci střeva. Je to jediná opravdu funkční farmakologická léčba, která může adaptovat střevo tak, že vstřebává významně více živin. V současné době už je to dokonce léčebný standard intestinálního selhání při syndromu krátkého střeva v České republice.

Jak tato léčba funguje?

Jedná se především o denní injekční léčbu, ale existují už i preparáty s týdenním účinkem. Tato léčba vede k regeneraci tenkého střeva a může u velkého procenta nemocných vést ke zlepšení situace, k redukci dnů na parenterální výživě a jejího objemu. V určitých případech může vést k ukončení parenterální výživy a návratu do normálního života. Je to slibná léčba.

Jak se pacienti k farmakologické léčbě v IKEMu dostanou? Jaký je předpoklad pro to, aby mohli léčbu podstoupit?

V současné době je farmakologická léčba (léčba GLP-2) dostupná na základě dočasné úhrady (od února 2021) pro indikované nemocné. Je tedy dostupná po splnění úhradových podmínek, které se musí respektovat. Z těchto důvodů byla založena centra syndromu krátkého střeva, která pak zahajují léčbu. 

Je možné se k lékaři, poskytujícímu tuto léčbu, objednat? Bere nové pacienty?

V praxi je možné, že se nemocný obrátí na centrum SBS, kde je léčba GLP-2 možná. V současné době není kapacita pro Českou republiku naplněna, odpověď tedy zní ano – centra pro léčbu GLP-2 mohou přijímat nové pacienty.

Lze tenké střevo transplantovat?

Ano. K transplantaci tenkého střeva jsou indikováni pacienti, kteří mají komplikace způsobené domácí parenterální výživou. Zejména jde o poškození jater, metabolickou kostní chorobu a infekce cévních vstupů. V neposlední řade může být indikací i kvalita života. Z naší zkušenosti jde o metodu vitální, kdy již není jiná možnost léčby při komplikacích spojených s domácí parenterální výživou. Multiviscerální transplantace (játra, pankreas, slezina, tenké střevo) je pak indikována v případě portomesenterické trombózy a desmoidu dutiny břišní.

Takže to není běžné řešení problému?

Není zatím běžné, ale splňuje-li nemocný indikační kritéria k transplantaci, je to léčba dostupná a nemocný je předtransplantačně vyšetřen v IKEMu. Důvodem je i extrémní náročnost potransplantačního průběhu, kdy musí být předpoklad, že transplantace bude pro nemocného přinášet benefit. Je to metoda, která může zachránit život pacientům v případě, že dochází ke komplikacím, které způsobuje domácí parenterální výživa. V tomto kontextu je nadějná léčba GLP-2, která může komplikace domácí parenterální výživy oddálit.

Pane doktore, jak nahlížíte na vývoj poznání v této oblasti? Je možné, že se někdy třeba dočkáme umělého tenkého střeva, podobně jako máme například kloubní implantáty?

Budoucnost nám to určitě ukáže. Když se podíváte na rozvoj v transplantační medicíně v posledních dvaceti letech, jsem optimista. Cesta však bude dlouhá.

MINI RYTHMIC PN+ je zdravotnický prostředek. Tento zdravotnický prostředek je  určen pro intravenózní, intraarteriální, subkutánní, intraperitoneální infúzi, nebo k infúzi v těsné blízkosti nervů, do intraoperačního místa (měkké tkáně, tělesné dutiny / místa operační rány), epidurálního prostoru nebo subarachnoidálního prostoru a infúzi parenterální výživy.  Před použitím si prosím pečlivě přečtěte návod k použití, neboť tento obsahuje informace o rizicích spojených s používáním zdravotnického prostředku a další důležité informace. Návod k použití naleznete ke stažení níže.